متلازمة-ارنولد-كياري
}26 أكتوبر، 2021
jد.مهند الخطيب

علاج متلازمة ارنولد كياري

}26 أكتوبر، 2021
jد.مهند الخطيب

علاج متلازمة ارنولد كياري

فهرس المحتوى

    تعد متلازمة ارنولد كياري من التشوهات العصبية المُشاهدة عند الأطفال قد تترافق مع طيف واسع من الأعراض يُمكن تشخيص وعلاج هذا التشوه على يد امهر الأطباء في تركيا.

    ماهو تشوه آرنولد شياري Arnold Chiari Malformation؟

    أول من وصف هذه المتلازمة هو الطبيب هانس كياري عام 1890 وجاء فيما بعد الطبيب جوليس ارنولد ووصف المتلازمة بشكل أكثر وضوحاً.
    يُعتقد أن التشوه يحصل أثناء الحياة الجنينية بسبب طفرات جينية أو افتقار الأُم للعناصر الغذائية أثناء الحمل.
    تحدث المتلازمة عند هبوط جزء من أسفل الدماغ (المخيخ) باتجاه القناة الفقرية عبر الثقبة الكبيرة بسبب صغر الفراغ العظمي في قاعدة الجمجمة الأمر الذي يؤدي لارتفاع ضغط المخيخ فيهبط للأسفل.
    يسبب هذا الهبوط منع تصريف السائل الدماغي الشوكي مسبباً استسقاء الرأس hydrocephalus.
    هبوط المخيخ

    هبوط المخيخ

     

    أنماط متلازمة ارنولد كياري

    يُصنف تشوه كياري إلى أربع أنماط وفقاً لدرجة الهبوط والأعراض ووجود تشوهات عصبية مرافقة.
     
     

    النمط الأول type I

    يكون حجم الجمجمة صغيراً مما يسبب ارتفاع الضغط أثناء تطور الجمجمة خلال فترة نمو الطفل ويُشاهد هذا النمط في مراحل الطفولة المتأخرة (المراهقة) حيث يزداد الضغط فيهبط المخيخ للأسفل عبر الثقبة الكبيرة باتجاه القناة الفقرية، يمكن أن يحدث هذا النمط لأسباب مكتسبة رافعة للضغط (كالإنتانات والمخدرات) وهذا هو الشكل الأخف والأحسن إنذاراً.

     النمط الثاني type II

    في هذا النمط يحصل هبوط كمية أكبر من النسيح الدماغي عبر الفتحة الكبيرة foramen magnum باتجاه القناة الفقرية، نشاهد هبوط للمخيخ وجزء من جذع الدماغ عند الاطفال الأصغر سناً، ويترافق هذا النمط مع الإصابة بتشوه عصبي آخر يصيب العمود الفقري يملك اسم القيلة النخاعية السحائية myelomeningocele والتي هي نوع من تشوهات الشوك المشقوق spina bifida.

    النمط الثالث type III

    هو النمط الأكثر خطورة حيثُ يهبط المخيخ وجذع الدماغ عبر الحفرة الكبيرة الى العمود الفقري هذا النوع نادر سيء الإنذار يتم تشخيص هذا النمط عند حديثي الولادة أو اثناء الحمل بواسطة الايكو.

    النمط الرابع type IV

    يشمل هذا النمط مُخيخ غير متطور او مخيخ ناقص التطور في هذا النمط يكون المخيخ بموقعه الطبيعي لكن اجزاء من المخيخ غير متطورة هذا النمط نادر جداً إذ يُعد الأكثر نُدرة بين كل الأنماط.

    أعراض متلازمة ارنولد كياري

    يمكن أن يكون التشوه غير عرضي يتم كشفه بالصدفة ولا يحتاج لعلاج غالباً في النمط الأول من شذوذ كياري، أو أن يكون مترافقاً مع الكثير من الأعراض وخاصة تلك التي تتعلق بوظائف المخيخ نذكر بعض الاعراض:

     
    •  الصداع وألم في الرقبة و قاعدة الرأس خاصة اثناء السعال
    • وهناك عيوب في التوازن المركزي
    • الخدر و التنميل
    • ضعف التنسيق الحركي العضلي
    • وفقدان الاحساس باليدين او القدمين
    • البعض يعانون من مشكلات بصرية
    • طنين
    • ضعف الحبال الصوتية (صعوبات في الكلام)
    • عسر ومشاكل في البلع
    • يمكن ان يحصل موت مفاجئ
    يمكن ان تشاهد اعراض أُخرى مرتبطة بوظائف الاعصاب القحفية المتوضعة بجذع الدماغ في الأنماط الأشد خطورة كالنمط الثالث وتعتبر هذه العلامات دلالة على إصابة عصبية.
     
     
     

    تشخيص عيب ارنولد شياري

    يتضمن تشخيص اضطراب كياري استعمال تقنيات التصوير الحديثة.
    يأتي في المقدمة التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس MRI وهو الأفضل في وضع التشخيص.
    يمكن أيضًا استعمال التصوير المقطعي المحوسب ثلاثي الأبعاد 3D CT عند تشخيص المريض يمكن تحديد الحاجة للتداخل والإنذار.
    رنين مغناطيسي يوضح متلازمة ارنولد كياري

    رنين مغناطيسي يوضح متلازمة ارنولد كياري

     

     

    علاج متلازمة ارنولد كياري

    يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة.
    في الواقع إن علاج تشوه كياري يعتمد على شدة الحالة والأعراض ففي حال عدم وجود أعراض فلا داعي للعلاج، أما في حال وجود أعراض شديدة فيجب أن يتم التداخل بأسرع وقت ممكن.
    يمكن في الحالات الخفيفة علاج بعض الأعراض مثل ألم الرأس بالمسكنات كعلاج عرضي فقط يُستخدم في الحالات الخفيفة.

    إن حجر الأساس هو العمل الجراحي الذي يُجرى في مراكز متطورة وبٌنخبة من الأطباء الأكفاء وتركيا من أفضل الأمثلة على ذلك.
    في الحقيقة إن الهدف الأساسي من العمل الجراحي هو تخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي ولفعل ذلك نلجأ للتكنيك المعروف التالي:

     
     
     
     
     

    جراحة تخفيف الضغط Decompression Surgery

    هي الإجراء الجراحي المُستخدم والذي يعتمد على ازالة جزء صغير من قاعدة الجمجمة,ويمكن ان نكتفي بهذا القدر لتخفيف الضغط.
    في بعض الحالات يلجأ الجراح لفتح الجافية Dura وكشف اللوزتين المخيخيتين (Cerebellar tonsils).
    يقوم الجراح بتقليص حجم اللوزتين المخيخيتين بواسطة الكي الكهربائي وبالتالي الأمر الذي يؤدي لتخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي.

    يعتمد قرار فتح الجافية على عدة عوامل تتعلق بالحالة منها الأعراض المٌشاهدة عند المريض وعمر المريض ووجود مرض مرافق كحالة تكهف النخاع syringomyelia أو عدم وجودها.
    ويمكن أن يلجأ الجراح لاستعمال الايكو دوبلر real-time Dopplar ultrasonography أثناء العملية لتحديد الحاجة لفتح الجافية أو لا.
     

    [caption id="attachment_6155" align="aligncenter" width="600"]جراحة ارنولد كياري

    تستغرق عملية تخفيف الضغط decompression surgery التقليدية التي تتضمن فتح الجافية حوالي 3 إلى 4 ساعات بينما تستغرق العملية من دون فتح الجافية حوالي ساعتين.

    جراحة ارنولد كياري

    تقنيات جراحية لتصريف السائل

     

    فغر البطين الثالث بالمنظارETV

    من التقنيات الجراحية المتطورة والدقيقة حيث يقوم الطبيب الجراح بإدخال كاميرا صغيرة إلى الدماغ عبر ثقبة صفيرة بالجمجمة ويقوم بإحداث ثقب صغير في أحد أجزاء البطينات مما يؤدي لتخفيف الضغط، فيديو عن العملية من هنا.
    بعض المرضى يشكون من صداع وغثيان لعدة أيام بعد هذا الاجراء.

    التحويلة الدماغية cerebral shunt

    من التقنيات الجيدة في حال الاستسقاء الدماغي hydrocephalus بسبب التجمع الشديد للسائل حيث نضع تحويلة (shunt) تسحب السائل من الدماغ وتُوضع النهاية الأُخرى للقثطار في تجويف البريتوان.
    قد تترافق التحويلة مع اختلاطات كانتقال الإنتان للدماغ او مشاكل ميكانيكية كانسداد التحويلة او ازاحة التحويلة من مكانها.

    مخاطر جراحة تخفيف الضغط (decompression surgery)

    في الحقيقة لا يوجد عمل جراحي خالي تماماً من المخاطر فمن مخاطر جراحة تشوه كياري:
     
    • النزف الشديد نتيجة اصابة شريان وتشكل ورم دموي
    • حصول تسريب للسائل الدماغي الشوكي
    • انتان او سكتة دماغية
    • الاضطرابات المتعلقة بالتخدير
    • ومن الاختلاطات التي يمكن حدوثها أيضاً اصابة عصب قحفي
    • وفي بعض الحالات لا يحصل تحسن بالأعراض بعد العمل الجراحي
    لكن وتحت إشراف الأطباء الماهرين في تركيا  يمكن تفادي الاختلاطات ما أمكن.
    يمكن أن يترافق التشوه الخياري مع الأذيات الشوكية بسبب ضغط الحبل الشوكي بالمخيخ والقسم السفلي من الدماغ فــي حال اصابة الحبل الشوكي يُمكن ان يسبب اصابات دائمة كالشلل لا تتراجع بعد جراحة تخفيف الضغط ويلجأ الطبيب حينها إلى جراحة العمود الفقري.

    التحضير قبل الجراحة

    يجب أن يكون الطبيب على علم بالأدوية التي يتناولها المريض.
    فيجب ايقاف الأدوية المضادة للالتهاب اللاستيروئيدية والمميعات (الأسبرين) على الأقل أسبوع قبل العملية ويجب تجنب شرب الكحول والتدخين قبل أسبوع من العمل الجراحي.
    وتجنب تناول الطعام أو الشراب في الليلة قبل العملية لتجنب خطر ارتشاف واستنشاق الطعام  من الجهاز الهضمي التي تحدث أثناء التخدير.
     

    التعافي recovery بعد جراحة تخفيف الضغط

    تختلف فترة التعافي من العمل الجراحي حسب صحة المريض  وتتراوح بين 4 ل6 أسابيع.
    التعافي الكامل من الأعراض قد يستغرق شهور ويجب عمل رنين مغناطيسي للدماغ follow up بعد ستة اشهر أو سنة من العملية.
     يعاني بعض المرض من صداع تالي للعمل للجراحي يدوم عدة ايام يمكن علاجه بالمسكنات.
     يُمنع المريض بعد العمل الجراحي من أي نشاط يرفع الضغط  مثل رفع الاوزان الثقيلة و تجنب الانحناء مع خفض الرأس.
    تجنُب الامساك عن طريق شرب الكثير من الماء وتناول الألياف وتجنب السعال المطول ويُمنع المريض من أي نشاط شاق كالأعمال المنزلية.
     
    ايضا يجب على المريض بعد العمل الجراحي عدم شرب الكحول لأن الكحول يزيد من خطر النزف وتجنب التدخين أو قيادة السيارة.
    يجب عدم أخذ مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو المميعات من دون استشارة الطبيب.
    يجب على المريض الالتزام بالراحة لفترة اربع اسابيع على الأقل.
     
    معدل نجاح العمل الجراحي(جراحة تخفيف الضغط)

    في الحقيقة إن معدل نجاح جراحة تخفيف الضغط بحسب الدراسات يصل إلى 85% مما يعني ان العمل الجراحي هو آمن نوعاً ما.
    85% ل 95% من المرضى زالت لديهم الاعراض بعد جراحة تخفيف الضغط Decompression Surgery.
    ويتعلق نجاح العمل الجراحي بالحالة الصحية للمٌصاب وفي حال قام الجراح بفتح الجافية أم اكتفى بإزالة جزء من قاعدة الجمجمة.

    الشيوع

    يحتل النمط الأول ل متلازمة ارنولد كياري المرتبة الأولى من حيث الشيوع بين الأنماط الأخرى.
    تُقدرعدد حالات الإصابة ب 1 بين كل 1000 ولادة وغالباً يكون غير عرضي ويٌكشف غالبا عن طريق الصدفة عند إجراء تصوير لأسباب أُخرى.
    تصاب الإنات اكثر من  الذكور بنسبة بسيطة 1.3:1.
    يترافق النمط الثاني من متلازمة ارنولد كياري مع تشوهات الأنبوب العصبي الأُخرى وتحصل بشكل خاص مع تشوهات خلقية مرضية تدعى القيلة النخاعية السحائية.
    يترافق النمط الثاني type II من متلازمة ارنولد كياري بشكل شبه دائم مع القيلة النخاعية السحائية myelomeningocele إحدى أنواع المسنسنة المشقوقة spina bifida.
    هنا تعتبر السنسنة المشقوقة شذوذًا خلقيًا خطيراً لصاحبه يستوجب التداخل العاجل بعد الولادة.
    النمط الثالث لمتلازمة ارنولد كياري أخطر الأنماط ولكنه نادر بينما النمط الرابع ل متلازمة ارنولد كياري هو أندر الأنماط .
     
     
     
     
     
     
     
     
     

    أهم الأسئلة الشائعة حول أرنولد كياري وعلاجها في تركيا

    هل يٌعتبر تشوه كياري حالة خطيرة؟
     
    عند بعض المرضى قد يتطور تشوه كياري ليعطي مضاعفات خطيرة عند البعض الأخر يكون عبارة عن تشوه غير عرضي ولا يحتاج علاج 
     
    هل يُعتبر تشوه كياري نوع من أنواع الأمراض الوراثية الذي ينتشر ضمن العائلة ؟
    يحصل تشوه كياري بسبب طفرات جينية للدنا البشري تصيب الجنين خلال الحياة الجنينية فمن الممكن ان يُصيب التشوه أفراد أخرين ضمن العائلة
    كيف يتم علاج تشوه ارنولد كياري؟

    في الحقيقة لا يوجد علاج شافي ل تشوه ارنولد كياري لكن يٌمكن اجراء جراحة لتخفيف الأعراض في الحالات العرضية الشديدة

    ما الذي يجب على مريض متلازمة ارنولد كياري تجنبه؟

    يجب على مريض متلازمة ارنولد كياري تجنب النشاطات التي ترفع الضغط في اسفل الرأس كرفع الأثقال أو الغوص تحت الماء او الرياضات التي فيها التحامات جسدية شديدة كالملاكمة

    هل يزداد تشوه كياري سوءاً عند التقدم بالعمر؟

    من الممكن أن يزداد تشوه كياري سوءاً عند التقدم بالعمر بسبب زيادة الضغط أثناء نمو الطفل مما يؤدي لهبوط أشد للقسم السفلي للدماغ إلى القناة الفقرية

    فهرس المحتوى

      مقالات ذات صلة

      لم يتم العثور على نتائج

      لم يمكن العثور على الصفحة التي طلبتها. حاول صقل بحثك، أو استعمل شريط التصفح أعلاه للعثور على المقال.

      شارك هذا