الصلب-المشقوق
}30 أكتوبر، 2021
jد.مهند الخطيب

عملية الصلب المشقوق (سبينا بيفيدا)

}30 أكتوبر، 2021
jد.مهند الخطيب

عملية الصلب المشقوق (سبينا بيفيدا)

فهرس المحتوى

    يُعد الصلب المشقوق أحد عيوب الحبل الشوكي الخلقية الشائعة عند الأطفال، وقد يُشكل خطورة على الطفل في حال إهماله، يتم حالياً علاجه في تركيا على يد أمهر الأطباء.

    ماهو الصلب المشقوق

    سبينا بيفيدا كلمة لاتينية تعني الصلب المشقوق أو السنسنة المشقوقة باللُغة العربية.
    هو تشوه خلقى ينجم عنه خلل في تشكل وانغلاق الحبل الشوكي خلال المرحلة الجنينية.
    يحصل الصلب المشقوق عندما يفشل الأنبوب العصبي بال انغلاق بشكل كامل أثناء الحياة الجنينية, يؤدي ذلك لعدم اكتمال تكوين الحبل الشوكي وانغلاقه بالبنى التي تحميه (الفقرات), مما يجعل جزء من الحبل الشوكي والأعصاب مكشوفة وعرضة لخطر الاصابة بالأذيات الخارجية.

     يُشاهد هذا التشوه بشكل شائع عند حديثي الولادة حيث يُصاب وليد واحد من بين 2500 مولود على مستوى العالم.

     
    الصلب المشقوق

    الصلب المشقوق

     

    أنواع الصلب المشقوق

     

    القيلة النخاعية السحائية myelomeningocele

    النوع الأخطر والأهم من تشوهات الصلب المشقوق يُهاجر فيه قسم من الحبل الشوكي والأعصاب من خلال الفٌتحة ضمن ظهر الطفل يُشاهد على شكل كيسة في ظهر الطفل تحوي هذه الكيسة سائل دماغي شوكي وجزء من الحبل والأعصاب الشوكية, فبسبب عدم وجود حماية للأعصاب والحبل الشوكي يتشكل خطر كبير لحدوث أذيات عصبية قد تسبب إعاقات متوسطة إلى شديدة عند الطفل غير قابلة للتراجع.

     

    القيلة السحائية Meningocele

    أما في هذا النمط تهاجر الأغشية (السحايا) والسائل الدماغي الشوكي عبر الفتحة إلى ظهر الطفل على شكل كيسة لكن في هذا النمط لا يهاجر الحبل الشوكي والأعصاب الشوكية إلى الكيسة, فهذا النمط هو أقل خطورة من القيلة النخاعية السحائية بسبب عدم هجرة الحبل الشوكي والأعصاب إلى الكيسة.

     

    الصلب المشقوق الخفي Spina Bifida Occulta

    النمط الأقل خطورة والأشيع بين الانماط يطلق عليه اسم المستتر أو الخفي لأنه غالباً غير عرضي ونادراً ما يظهر تشخيصه في مراحل الطفولة المتأخرة وغالباً يتم التشخيص بالصٌدفة عند أخذ صورة لأسباب أخرى.
    يحصل بهذا النمط عدم التحام فقرتين أو اكثر فيتشكل فتحة صغيرة لا يحدث من خلالها عبور للسحايا أو الحبل الشوكي ويكون الجلد طبيعي في ظهر الطفل (لا يوجد كيس).

    الصلب المشقوق

    أنواع الصلب المشقوق

     

    أعراض الصلب المشقوق

    قد تسبب طيف من الأعراض والمضاعفات المرتبطة نذكر منها:

    • صعوبة في المشي عند الطفل
    • مشاكل بالقدرة على التحكم بالمثانة والأمعاء
    • تشوهات بالقدم والكاحل (club foot)
    • فقدان الاحساس بالطرف السفلي
    • وعادة تظهرعند بعض الأطفال مشاكل بالتنفس
    • شلل في الأطراف السفلية
    • تترافق بشكل شبه دائم القيلة النخاعية السحائية مع تشوه آخر يدعى بتشوه ارنولد شياري
    • يٌسبب هذا التشوه تجمع السائل بالدماغ وحدوث استسقاء رأس hydrocephalus
    الصلب المشقوق

    طفل مصاب بتشوه الصلب المشقوق

    تشخيص الصلب المشقوق

     

    التشخيص أثناء الحمل

    الفحوصات الدموية

    يتم فحص عيار الألفا فيتو بروتين AFP وهو عبارة عن بروتين يُنتج من الجنين ويعبر قسم منه إلى دم الأم عبر المشيمة ففي حال كان عيار البروتين مرتفع يٌمكن أن يدل على وجود تشوه عصبي, ولكن ليس بالضرورة ان يترافق العيار المرتفع دائماً مع تشوه بالانبوب العصبي.

    الإيكو

    هو الاختبار الأمثل لتشخيص تشوه الصلب المشقوق عند الجنين قبل الولادة يٌمكن ان يشاهد الفاحص تشوه الصٌلب المشقوق خلال الثلث الثاني (الأسبوع 18 الى 24) من الحمل.

    خزعة السائل الأمنيوسي

    في حال شك الطبيب الفاحص بإصابة الطفل بالصلب المشقوق يقوم بطلب خزعة للسائل الأمنيوسي بهدف التأكد ولكن لا يمكن تجاهل اختلاطات الخزعة الممكن حدوثها كاحتمال حدوث إجهاض لذا يوجد اختبارات أكثر تطوراً لكشف التشوهات الجنينية.

     

    التشخيص بعد الولادة

    في بعض الحالات لا يتم تشخيص الصلب المشقوق إلا بعد ولادة الطفل حيث يُلاحظ منطقة مٌشعرة أو ما يشبه الوحمة على ظهر الطفل فيقوم الطبيب بطلب صورة للعمود الفقري بالأشعة السينية أو رنين مغناطيسي للحبل الشوكي وتحديد الإصابة من عدمها.

    علاج الصلب المشقوق

    في حالة قيلة النخاع السحائية يجب أن يتم عمل جراحة بأسرع وقت ممكن لتغطية الأعصاب والحبل الشوكي ومنع حدوث أذية في الأعصاب قدر ما أمكن.
    حالياً يتم إجراء عمل جراحي للجنين وهو في رحم أمُه قبل الولادة خوفاً من تأثير السائل الأمنيوسي على الجنين وحُدوث أذيات بالحبل الشوكي.

     

    الجراحة قبل الولادة Prenatal surgery

    بعد ما يتم تشخيص إصابة الجنين بالصلب المشقوق يتم تحديد فيما اذا كانت الأم مُرشحة لهذا النوع من العمل الجراحي يُجري الأطباء الجراحة بعمل شق أفقي في بطن الأم وثم يتم استعمال الايكو للحصول على رؤية واضحة لمكان الجنين وتحديد مكان العيب وبعدها يتم عمل شق في الرحم للوصول إلى ظهر الجنين ومن ثم يتم إصلاح العيب عن طريق إزالة الكيسة إن وجدت وإغلاق الفتحة في الظهر بالأنسجة المٌحيطة.
    تملك هذه الجراحة المٌعقدة حقيقةً مخاطر على حياة الطفل والأم على حد سواء فيمكن أن يحصل تمزق لرحم الأم يؤدي إلى حدوث إجهاض عند الجنين.

    تحتاج هذه العملية إلى تعاون أطباء من مختلف الاختصاصات ودقة متناهية في مراكز مٌجهزة لهذا النوع من العمليات.

     

    الجراحة بعد الولادة Postnatal surgery

    يولد الطفل ولادة طبيعية في الوقت الطبيعي للولادة ومن ثم يوضع في وحدة العناية المخصصة بحديثي الولادة لتقييم حالته.
    يتم طلب فحوصات للطفل وصورة رنين مغناطيسي لتقييم تشوه الصلب المشقوق.
    غالباً يتم  إجراء العمل الجراحي خلال اليوم الأول أو الثاني من الولادة حيث يتم إغلاق الفتحة في ظهر الطفل بالأنسجة المحيطة والجلد تحت التخدير العام.
    وبعد العمل الجراحي يعود الطفل لوحدة العناية المركزة لحديثي الولادة للتقييم.
    غالباً يبقى الطفل بالمستشفى لحوالي أسبوع لثلاثة أسابيع بعد العمل الجراحي للمراقبة.
    هذه العملية في الحقيقة أقل خطراً من العملية التي تُجرى قبل الولادة.
    ولكن من مخاطر هذا الإجراء هو خطر أذية أعصاب الحبل الشوكي بالسائل الأمنيوسي خلال الحمل.
     

    يتم حالياً علاج الصلب المشقوق في تركيا على يد فريق من الأطباء بمراكز جراحية متخصصة مٌجهزة بأحدث التقنيات وبتكلفة منخفضة مقارنةً بالدول الأُخرى مما يجعل تركيا رائدة في مجال السياحة العلاجية على مستوى العالم ليس فقط لقلة التكاليف بل لوجود أحدث المستشفيات المجهزة بتقنيات طبية متطورة وفريق طبي متميز نجح في عمل هذا النوع من العمليات عدد كبير من المرات.

     

    علاج المضاعفات

     

    علاج  الاستسقاء الدماغي

    يٌمكن أن يسبب تجمع السائل الشديد ارتفاع الضغط في الدماغ مما يؤدي إلى المشاكل والإعاقات الدماغية التي قد تكون مٌميتة.
    يحتاج الطفل لعملية من أجل تصريف السائل يقوم الطبيب بوضع تحويلة من الدماغ للبطن لتصريف السائل.
    يتم تبديل التحويلة في حال انسدادها أو عند نمو الطفل فنحتاج لتحويلة جديدة أطول من التحويلة القديمة.
     

    العلاج الفيزيائي

    يُعتبر العلاج الفيزيائي وسيلة هامة لمساعدة الساقين على الحركة عند مرضى الصلب مشقوق ليعيش حياته بشكل مُستقل بمعنى أن لا يحتاج لدعم الأجهزة الطبية كالكرسي المتحرك.
    إن الهدف الأساسي وراء العلاج الفيزيائي هو منع تطور الضعف العضلي الذي يصيب للأطفال.

     

    علاج مشاكل المثانة والأمعاء

    إن سلس البول والإمساك عرض شائع عند الأطفال المصابين بالصلب المشقوق  فيُمكن ان نساعد هؤلاء المرضى عن طريق إعطاء الأدوية التي تساعد على ارتخاء المثانة كي تٌخزن كمية أكبر من البول أو يمكن عمل عملية لتوسيع المثانة لتخفيف معاناة الأطفال وذويهم وُيمكن لمعالجة الإمساك اعطاء ملينات تساعد على تفريغ الأمعاء.

     

    عوامل الخطورة للإصابة بالصلب المشقوق

     

    نقص حمض الفوليك (فيتامين B-9):  بحسب الدراسات نقص حمض الفوليك يمكن أن يزيد من خطر حدوث تشوهات عصبية مٌختلفة سواءً على مستوى الدماغ أو العمود الفقري فهو ضروري من أجل تطور الأنبوب العصبي عند الجنين.

    وجود قصة إصابة عائلية سابقة بتشوهات الأنبوب العصبي:  يرتفع خطر الإصابة عند المولود القادم في حال وجود حمل سابق مُصاب بالصلب المشقوق.

     الأدوية المأخوذة أثناء الحمل: بعض الأدوية التي تأخذها الحامل قد ترفع خطر إصابة جنينها بتشوهات الأنبوب العصبي كالأدوية المأخوذة ل مرض الصرع ( الكاربامازيبين وحمض الفالبوريك) لذا يجب على الحامل أن تستشير الطبيب حول الأدوية المأخوذة أثناء الحمل واستبدال هذه الأدوية بأدوية آمنة خلال الحمل.

    لحامل المصابة بالداء السكري غير المضبوط: يزداد خطر الإصابة لدى الجنين عند الحامل التي تعاني من السكري غير المضبوط.

    السمنة: يرتفع خطر الإصابة بتشوهات الأنبوب العصبي عند النساء المصابين بالسمنة حيث (مؤشر كتلة الجسم لديهن30< BMI ).
     
     

    الوقاية

    إن الخطوة الرئيسية للوقاية هو حمض الفوليك الذي يعتبر هام لتجنب تشوهات الأنبوب العصبي حيث يٌعطى للحامل بجرعة 400 ميكروغرام ويجب لفت نظر المرأة التي تخطط للإنجاب لضرورة أخذ الدواء طوال فترة الحمل مع تناول الغذاء الصحي الحاوي على الفوليك.
    المرأة التي لديها جنين سابق مصاب بمرض الصلب المشقوق أو اي من الأمراض المتعلقة بالأنبوب العصبي يجب أن تأخذ حمض الفوليك بجرعات مضاعفة نتيجة زيادة خطير الإصابة للجنين القادم.
    بعض الأطعمة الغنية بحمض الفوليك مثل الخضار والفواكه وصفار البيض والأرز ومنتجات الحبوب .
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     

     

    الأسئلة الشائعة حول الصلب المشقوق

    ما هي اخطر مضاعفات الصلب المشقوق؟

    من المضاعفات الخطيرة لمرضى الصلب المشقوق حدوث شلل في الاطراف السفلية او التهاب سحايا وفي بعض الحالات يحدث تجمع سائل بالدماغ واستسقاء رأس

    هل يسبب الصلب المشقوق موت باكر؟

    في الحقيقة إن الصلب المشقوق بحد ذانه لا يسبب موت باكر للمصاب لكن يمكن للمضاعفات الخطيرة التي تحصل ان تسبب موت مفاجىْ للمريض

    ما الذي يزيد من خطر إصابة الجنين بالصلب المشقوق؟

    عدم أخذ الأم الحامل حمض الفوليك (فيتامين b9) يزيد خطر إصابة الجنين بالصلب المشقوق بحسب الدراسات والحامل المصابة باداء السكري والسمنة كلها تعد عوامل خطورة للصلب المشقوق

    كيف يتم علاج مريض الصلب المشقوق؟

    في الواقع لا يوجد علاج شافي لمريض الصلب المشقوق لكن يوجد طرق لتدبير المرض ومنع حصول المضاعفات كالعمل الجراحي لحماية القسم المشكوق من الحبل الشوكي

    ما هي الفترة اللازمة للتعافي من عملية الصلب المشقوق؟

    بعد العمل الجراحي يبقى الطفل فترة حوالي 4 إلى 5 أيام بالمشفى للتعافي والمراقبة من قبل الأطباء

    هل يسبب الصلب المشقوق تخلف عقلي؟

    من الممكن ان يسبب الصلب المشقوق تخلف عقلي في حال حدوث تجمع للسائل ضمن القحف وارتفاع التوتر ضمن الدماغ قد يسبب عواقب وخيمة على الطفل لذا يجب تصريف السائل بسرعة

    فهرس المحتوى

      مقالات ذات صلة

      علاج الحبل الشوكي المربوط tethered cord

      علاج الحبل الشوكي المربوط tethered cord

      إنّ الحبل الشوكي مركز عصبي مهم، وإنّ الاضطرابات التي تصيبه ومنها الحبل الشوكي المربوط tethered cord يجب أن تُعطى اهتماماً خاصاً، وقد تطورت تركيا في مجال العلاج والجراحة العصبية حتى أصبحت من الدول الرائدة في هذا المجال. ما هي متلازمة تثبُّت الحبل الشوكي tcs؟ إنَّ...

      قراءة المزيد
      علاج متلازمة ارنولد كياري

      علاج متلازمة ارنولد كياري

      تعد متلازمة ارنولد كياري من التشوهات العصبية المُشاهدة عند الأطفال قد تترافق مع طيف واسع من الأعراض يُمكن تشخيص وعلاج هذا التشوه على يد امهر الأطباء في تركيا. ماهو تشوه آرنولد شياري Arnold Chiari Malformation؟ أول من وصف هذه المتلازمة هو الطبيب هانس كياري عام 1890...

      قراءة المزيد
      شارك هذا