تُعد متلازمة أرنولد كياري حالة نادرة تتعلق بخلل في بنية الدماغ، حيث يندفع جزء من المخ نحو القناة الشوكية، وتشير الإحصائيات إلى أن هذه المتلازمة تصيب حوالي 1 من كل 1000 شخص حول العالم، وتظهر أعراضها في الغالب خلال مرحلة المراهقة أو البلوغ، حيث تتفاوت حدة الأعراض بين المصابين، مما يجعل التشخيص المبكر أمراً بالغ الأهمية، وتبرز التحديات المرتبطة بهذه المتلازمة في صعوبة تشخيصها بسبب تشابه أعراضها مع اضطرابات أخرى.
ما هي متلازمة ارنولد كياري؟
إن متلازمة ارنولد كياري هي عيب خلقي نادر في بنية الدماغ، حيث تتمثل في نزول جزء من المخيخ باتجاه القناة الشوكية من خلال الفتحة الموجودة في قاعدة الجمجمة، وهذا النزول يضغط على كل من جذع الدماغ والحبل الشوكي، مما يسبب خللاً في وظائفهما، كما ويعيق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي الشوكي مسبباً استسقاء الرأس hydrocephalus.
أنماط متلازمة ارنولد كياري
تصنف متلازمة ارنولد كياري إلى أربع أنماط وفقاً لدرجة الهبوط والأعراض ووجود تشوهات عصبية مرافقة.
النمط الأول من متلازمة ارنولد كياري
يكون حجم الجمجمة صغيراً مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط أثناء تطور الجمجمة خلال فترة نمو الطفل، ويشاهد هذا النوع في مراحل الطفولة المتأخرة (المراهقة) حيث يزداد الضغط فيهبط المخيخ للأسفل عبر الثقبة الكبيرة باتجاه القناة الفقرية، ويمكن أن يحدث هذا النمط لأسباب مكتسبة رافعة للضغط (كالإنتانات والمخدرات) وهذا هو الشكل الأخف والأفضل إنذاراً.
النمط الثاني من متلازمة ارنولد كياري
في هذا النمط يحصل هبوط كمية أكبر من النسيح الدماغي عبر الفتحة الكبيرة foramen magnum باتجاه القناة الفقرية، حيث نشاهد هبوط المخيخ وجزء من جذع الدماغ عند الاطفال الأصغر سناً، ويترافق هذا النمط مع الإصابة بتشوه عصبي آخر يصيب العمود الفقري يسمى القيلة النخاعية السحائية والتي هي نوع من تشوهات الشوك المشقوق spina bifida.
النمط الثالث من متلازمة ارنولد كياري
هو النمط الأكثر خطورة حيث يهبط المخيخ وجذع الدماغ عبر الحفرة الكبيرة الى العمود الفقري، هذا النوع نادر وسيء الإنذار ويتم تشخيصه عند حديثي الولادة أو اثناء الحمل باستخدام الايكو.
النمط الرابع من متلازمة ارنولد كياري
يشمل هذا النمط مخيخ غير متطور او مخيخ ناقص التطور، في هذا النمط يكون المخيخ بموقعه الطبيعي لكن اجزاء من المخيخ تكون غير متطورة، هذا النوع هو الأكثر ندرة بين جميع الأنماط.
أعراض متلازمة ارنولد كياري
يمكن أن يكون التشوه غير عرضي يتم كشفه بالصدفة ولا يحتاج لعلاج وهذا غالباً في تشوه كياري نمط أول، وقد يكون مترافقاً مع الكثير من الأعراض وخاصة تلك التي تتعلق بوظائف المخيخ، ومن الاعراض المشاهدة عند أطفال متلازمة ارنولد كياري:
- الصداع وألم في الرقبة وقاعدة الرأس خاصة اثناء السعال
- ضعف الحبال الصوتية (صعوبات في الكلام)
- البعض يعانون من مشكلات بصرية
- فقدان الاحساس باليدين او القدمين
- ضعف التنسيق الحركي العضلي
- عيوب في التوازن المركزي
- عسر ومشاكل في البلع
- الخدر والتنميل
- طنين بالأذن
يمكن ان تشاهد اعراض أُخرى مرتبطة بوظائف الاعصاب القحفية المتوضعة بجذع الدماغ في الأنماط الأشد خطورة كالنمط الثالث وتعتبر هذه العلامات دلالة على إصابة عصبية.
تشخيص متلازمة ارنولد كياري
إن تشخيص متلازمة أرنولد كياري يتم من خلال التقنيات التصويرية من مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والذي يُعد الأفضل من هذه الناحية، والتصوير المقطعي المحوسب (CT).
كيفية علاج متلازمة ارنولد كياري في تركيا
يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة، حيث يعتمد علاج تشوه كياري على شدة الحالة والأعراض، ففي حال عدم وجود أعراض فلا داعي للعلاج، أما في حال وجود أعراض شديدة فيجب أن يتم التداخل جراحياً بأسرع وقت ممكن، ويمكن في الحالات الخفيفة للمرض علاج بعض الأعراض مثل ألم الرأس بالمسكنات كعلاج عرضي فقط.
جراحة تخفيف الضغط Decompression Surgery
هي الإجراء الجراحي الأفضل والذي يعتمد على ازالة جزء صغير من قاعدة الجمجمة وقد نكتفي بهذا القدر لتخفيف الضغط، في بعض الحالات يلجأ الجراح لفتح الجافية Dura وكشف اللوزتين المخيخيتين Cerebellar tonsils ليقوم الجراح بتقليص حجم اللوزتين بواسطة الكي الكهربائي، حيث يؤدي هذا الأمر لتخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي، ويعتمد قرار فتح الجافية على عدة عوامل تتعلق بالحالة منها الأعراض المشاهدة عند المريض وعمره ووجود مرض مرافق كحالة تكهف النخاع syringomyelia أو عدم وجودها، وتستغرق عملية ارنولد كياري decompression surgery التقليدية التي تتضمن فتح الجافية حوالي 3 إلى 4 ساعات بينما تستغرق العملية من دون فتح الجافية حوالي ساعتين.
تقنيات جراحية لتصريف السائل الدماغي الشوكي
فغر البطين الثالث بالمنظار(ETV)
من التقنيات الجراحية المتطورة والدقيقة حيث يقوم الطبيب الجراح بإدخال كاميرا صغيرة إلى الدماغ عبر ثقبة صفيرة بالجمجمة ويقوم بإحداث ثقب صغير في أحد أجزاء البطينات مما يؤدي لتخفيف الضغط، بعض المرضى يشكون من صداع وغثيان لعدة أيام بعد هذا الاجراء.
التحويلة الدماغية cerebral shunt
من التقنيات جيدة الاستخدام في حال الاستسقاء الدماغي hydrocephalus، حيث يتم إدخال قسطرة نحو الدماغ هدفها تصريف السائل الدماغي الشوكي نحو البطن (التحويلة البطينية-البريتوانية)، مما يحفف الضغط داخل الجمجمة، ويسهم في علاج استسقاء الرأس.
مخاطر عملية أرنولد كياري
في الحقيقة لا يوجد عمل جراحي خالي تماماً من المخاطر فمن مخاطر عملية تشوه كياري ما يلي:
- اصابة عصب قحفي
- انتان او سكتة دماغية
- الاضطرابات المتعلقة بالتخدير
- حصول تسريب للسائل الدماغي الشوكي
- النزف الشديد نتيجة اصابة شريان وتشكل ورم دموي
- في بعض الحالات لا يحصل تحسن بالأعراض بعد العمل الجراحي
يمكن أن يترافق تشوه أرنولد كياري مع الأذيات الشوكية بسبب ضغط الحبل الشوكي بالمخيخ والقسم السفلي من الدماغ، ففي حال اصابة الحبل الشوكي يُمكن ان يسبب اصابات دائمة كالشلل لا تتراجع بعد جراحة تخفيف الضغط ويلجأ الطبيب حينها إلى جراحة العمود الفقري.
التحضير قبل عملية ارنولد كياري
يجب أن يكون الطبيب على علم بالأدوية التي يتناولها المريض فيجب ايقاف الأدوية المضادة للالتهاب اللاستيروئيدية والمميعات (الأسبرين) قبل أسبوع على الأقل من العملية ويجب تجنب شرب الكحول والتدخين قبل أسبوع من العمل الجراحي، كما ويجب تجنب تناول الطعام أو الشراب في الليلة قبل العملية للوقاية من خطر ارتشاف واستنشاق الطعام عبر الجهاز الهضمي التي تحدث أثناء التخدير.
التعافي بعد عملية ارنولد كياري
تختلف فترة التعافي من العمل الجراحي حسب صحة المريض وتتراوح بين 4 لـ 6 أسابيع، حيث أن التعافي الكامل من الأعراض قد يستغرق شهور ويجب عمل رنين مغناطيسي للدماغ بعد ستة اشهر أو سنة من العملية. قد يعاني بعض المرض من صداع تالي للعمل للجراحي يدوم عدة ايام ويمكن علاجه بالمسكنات، كما ويُمنع المريض بعد العمل الجراحي من أي نشاط يرفع الضغط كرفع الاوزان الثقيلة و تجنب الانحناء مع خفض الرأس.
يجب الوقاية من الامساك عن طريق شرب الكثير من الماء وتناول أطعمة غنية بالألياف وتجنب السعال المطول ويُمنع المريض من أي نشاط شاق كالأعمال المنزلية، كما ويجب على المريض بعد العمل الجراحي عدم شرب الكحول لأن الكحول يزيد من خطر النزف ويفضل تجنب التدخين وقيادة السيارة، وأخيراً يجب عدم أخذ مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو المميعات من دون استشارة الطبيب.
معدل نجاح عملية ارنولد كياري
في الحقيقة إن معدل نجاح جراحة تخفيف الضغط بحسب الدراسات يصل إلى 85% مما يعني ان العمل الجراحي هو آمن نوعاً ما.
85% ل 95% من المرضى زالت لديهم الاعراض بعد جراحة تخفيف الضغط Decompression Surgery ويتعلق نجاح العمل الجراحي بالحالة الصحية للمصاب وفي حال قام الجراح بفتح الجافية أم اكتفى بإزالة جزء من قاعدة الجمجمة.
ختاماً، يظل التعامل مع متلازمة أرنولد كياري يتطلب رعاية طبية متخصصة ومواكبة لأحدث التقنيات العلاجية، ويُعد اختيار المركز الطبي المناسب عاملاً حاسماً في رحلة العلاج، حيث يضمن ذلك دقة التشخيص ونجاح التدخلات الطبية. في هذا الإطار، يمثل مركز بيمارستان الطبي وجهة متميزة تجمع بين الخبرة الطبية والتكنولوجيا المتطورة. يحرص المركز على تقديم رعاية شاملة تعتمد على أحدث البروتوكولات العالمية، مما يضع المرضى على مسار التعافي بثقة واطمئنان.
المصادر:
- Aitken, L. A., Lindan, C. E., Sidney, S., Gupta, N., Barkovich, A. J., Sorel, M., & Wu, Y. W. (2009). Chiari type I malformation in a pediatric population.
- Batzdorf, U., McArthur, D. L., & Bentson, J. R. (2013). Surgical treatment of Chiari malformation with and without syringomyelia: experience with 177 adult patients.
