Arnold Chiari sendromu çocuklarda görülen nörolojik bir anormalliktir ve çok çeşitli semptomlarla ilişkilendirilebilir.Bu anormallik Türkiye'nin en yetenekli doktorları tarafından teşhis ve tedavi edilebilir.
Arnold Chiari sendromu nedir?
Arnold Chiari sendromu ilk olarak 1890'da Dr. Hans Chiari tarafından tanımlandı. Daha sonra Dr. Jules Arnold, Arnold Chiari malformasyonu olarak adlandırılan sendromu daha net bir şekilde tanımladı.
Deformitenin, genetik mutasyonlar veya annenin hamilelik sırasında besin eksikliği nedeniyle fetal yaşamda ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Sendrom, alt beynin (serebellum) bir kısmının, kafatasının tabanındaki küçük kemik boşluk nedeniyle foramen magnum yoluyla vertebral kanala doğru inmesi ve serebellumun yüksek basıncına yol açması ve aşağı düşmesiyle ortaya çıkar.
Bu düşüş beyin omurilik sıvısı drenajının tıkanmasına neden olarak hidrosefali hidrosefali;
Arnold Chiari Sendromu Modelleri
Chiari malformasyonu, azalma derecesine, semptomlara ve ilişkili nörolojik anormalliklerin varlığına göre dört tipte sınıflandırılır.
Chiari'nin Tip I deformitesi
Kafatasının boyutu küçüktür, bu da çocuğun büyüme döneminde kafatasının gelişimi sırasında yüksek basınca yol açar.Bu tip, basıncın arttığı ve beyinciğin aşağıya doğru indiği geç çocukluk dönemlerinde (ergenlik) görülür. geniş foramen vertebral kanala doğru Bu patern, basıncı artıran kazanılmış nedenlere (enfeksiyonlar ve ilaçlar gibi) bağlı olarak ortaya çıkabilir ve bu en hafif ve en iyi uyarı şeklidir.
Tip II Chiari malformasyonu
Bu paternde, foramen magnumdan vertebral kanala doğru daha fazla miktarda beyin dokusu iner.Küçük çocuklarda beyincik ve beyin sapının bir kısmının gerilemesini görüyoruz ve bu patern, omurgayı etkileyen başka bir nörolojik malformasyon ile ilişkilidir. bir tür bozulma olan miyelomeningoselin adı yarık dikenler spina bifida.
Arnold-Chiari sendromu tip III
Serebellum ve beyin sapının büyük fossadan vertebral kolona indiği en şiddetli tiptir.Bu tip nadirdir ve kötü prognoza sahiptir ve yenidoğanlarda veya gebelik sırasında ultrason kullanılarak teşhis edilir.
Tip IV Arnold-Chiari Malformasyonu
Bu tip, az gelişmiş bir beyincik veya az gelişmiş bir beyincik içerir.Bu tipte, beyincik normal konumundadır, ancak beyincik kısımları az gelişmiştir.Bu tip, tüm tipler arasında en nadir görülenidir.
Arnold Chiari Sendromunun Belirtileri
Malformasyon asemptomatik olabilir, tesadüfen tespit edilebilir ve tedavi gerektirmez ve bu genellikle tip 1 Chiari malformasyonundadır ve başta serebellar fonksiyonlarla ilgili olanlar olmak üzere birçok semptomla birlikte olabilir.Çocuklarda görülen bazı semptomlardan bahsetmiştik. Arnold Chiari sendromu ile:
- Özellikle öksürürken boyunda ve başın tabanında baş ağrısı ve ağrı
- merkezi dengedeki kusurlar
- uyuşma ve karıncalanma
- Zayıf kas koordinasyonu
- Ellerde veya ayaklarda his kaybı
- Bazılarının görsel sorunları var
- kulak çınlaması
- Zayıf ses telleri (konuşma güçlüğü)
- Disfaji ve yutma sorunları
Beyin sapında yer alan kraniyal sinirlerin işlevleriyle ilgili diğer belirtiler, üçüncü tip gibi en tehlikeli paternlerde görülebilir ve bu belirtiler nörolojik bir hasarın göstergesidir.
Arnold Chiari Sendromu Teşhisi
Arnaud Chiari Sendromu tanısı, tanıda en iyi olan kafanın MRG'si başta olmak üzere modern görüntüleme tekniklerinin kullanımını içerir.
3D bilgisayarlı tomografi (BT) taraması da kullanılabilir.
Hastaya teşhis konulurken müdahale ihtiyacı ve hastalık prognozu belirlenebilir.
Türkiye'de Arnold Chiari sendromu nasıl tedavi edilir
Tedavi esas olarak semptomların giderilmesine ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yöneliktir.Chiari malformasyonunun tedavisi, durumun ve semptomların ciddiyetine bağlıdır.Semptom yoksa tedaviye gerek yoktur.Semptomların şiddetli olması durumunda müdahale yapılmalıdır. en kısa sürede.
Hastalığın hafif vakalarında baş ağrısı gibi semptomlar sadece ara sıra tedavi olarak analjeziklerle tedavi edilebilir.
Tedavinin temel taşı, gelişmiş merkezlerde ve kalifiye doktorlardan oluşan bir seçki ile gerçekleştirilen cerrahi işlemdir.Türkiye Bunun en güzel örneklerinden biri.
Aslında cerrahi işlemin temel amacı, basıncı azaltmak ve beyin omurilik sıvısını boşaltmaktır ve bunu yapmak için aşağıdaki iyi bilinen tekniğe başvururuz:
Dekompresyon Cerrahisi
Kafatasının tabanının küçük bir bölümünün çıkarılmasına dayanan en iyi cerrahi işlemdir ve bu miktarla basıncı azaltmak için yeterli olabiliriz.
Bazı durumlarda, cerrah durayı açmaya ve serebellar bademcikleri açığa çıkarmaya başvurur, böylece cerrah elektrokoter ile bademciklerin boyutunu küçültür, bu da basınç tahliyesine ve beyin omurilik sıvısının drenajına yol açar.
Epidural açma kararı, hastada görülen semptomlar, yaşı ve siringomyeli gibi eşlik eden bir hastalığın varlığı veya yokluğu gibi durumla ilgili çeşitli faktörlere bağlıdır.
Cerrah, epidural gerekip gerekmediğini belirlemek için işlem sırasında gerçek zamanlı Dopplar ultrasonografi kullanabilir.
Arnold Chiari'nin ameliyatı dekompresyon cerrahisi Epiduralin açılmasını içeren geleneksel prosedür yaklaşık 3 ila 4 saat, epidural açılmadan yapılan prosedür ise yaklaşık iki saat sürer.
Beyin omurilik sıvısını boşaltmak için cerrahi teknikler
Endoskopik üçüncü ventrikleostomi (ETV)
Cerrahın kafatasındaki küçük bir delikten beyne küçük bir kamera soktuğu ve ventriküllerden birinde küçük bir delik açarak basıncın azalmasına yol açan gelişmiş ve hassas cerrahi tekniklerden biri. Burada.
Bazı hastalar işlemden sonra birkaç gün baş ağrısı ve mide bulantısından şikayet ederler.
serebral şant
Hidrosefali durumunda kullanmak için iyi bir tekniktir.
Aşırı sıvı birikmesi sonucu beyinden sıvı çeken ve kateterin diğer ucunu periton boşluğuna yerleştiren bir şant yerleştirilir.
Şant, enfeksiyonun beyne bulaşması gibi komplikasyonlar veya şantın tıkanması veya yerinden çıkması gibi mekanik problemlerle ilişkili olabilir.
Arnold Chiari Operasyon Riskleri
Aslında hiçbir cerrahi işlem tamamen risksiz değildir.Chiari deformite ameliyatının riskleri şunları içerir:
- Arter yaralanması ve hematom oluşumu sonucu ağır kanama
- Beyin omurilik sıvısı sızıntısı
- Enfeksiyon veya inme
- Anestezi ile ilgili bozukluklar
- kranial sinir yaralanması
- Bazı durumlarda, semptomlar ameliyattan sonra düzelmez.
Chiari malformasyonu, omuriliğin beyincikte ve beynin alt kısmında sıkışması nedeniyle omurilik yaralanmaları ile ilişkilendirilebilir. Omurga ameliyatı.
Arnold Chiari operasyonu öncesi hazırlık
Doktor hastanın kullandığı ilaçlardan haberdar olmalıdır.NSAİİ ve antiinflamatuar ilaçlar (aspirin) operasyondan en az bir hafta önce kesilmelidir, operasyondan bir hafta önce alkol ve sigaradan uzak durulmalıdır.
Anestezi sırasında oluşan sindirim sistemi yoluyla gıdaların emilmesi ve solunması riskini önlemek için operasyondan önceki gece yemek yemekten veya içmekten kaçının.
Arnold Chiari operasyonundan sonra iyileşme
Ameliyat sonrası iyileşme süresi hastanın sağlığına göre değişmekte olup 4 ile 6 hafta arasında değişmektedir.
Semptomların tamamen iyileşmesi aylar alabilir ve ameliyattan altı ay veya bir yıl sonra beynin takip MRG'si yapılmalıdır.
Bazı hastalarda postoperatif birkaç gün süren ve analjeziklerle tedavi edilebilen baş ağrıları olur.Ameliyattan sonra hasta, ağırlık kaldırmak, başını eğerken eğilmekten kaçınmak gibi baskıyı arttıran herhangi bir faaliyetten kaçınır.
Kabızlık, bol su içilmesi, lifli besinlerin tüketilmesi, uzun süreli öksürükten kaçınılması ve hastanın ev işi gibi yorucu aktivitelerden uzak tutulması ile önlenmelidir.
Alkol kanama riskini arttırdığı için ameliyat sonrası hasta alkol almamalıdır ve sigara ve araba kullanmaktan kaçınması tercih edilir.
Doktorunuza danışmadan NSAİİ veya tiner almamalısınız.
Arnold Chiari operasyon başarı oranı
Aslında dekompresyon cerrahisinin başarı oranı buna göre Çalışmalar 85%'ye ulaşır, bu da ameliyatın oldukça güvenli olduğu anlamına gelir.
85% Hastaların 95%'sinde dekompresyon cerrahisinden sonra semptomlar ortadan kalktı.Ameliyatın başarısı hastanın sağlık durumuna ve cerrahın epidural açmasına veya sadece kafatası tabanının bir kısmını almasına bağlıdır.
yaygın
Arnold-Chiari sendromu en sık görülen sendrom türüdür.
Enfeksiyon insidansı her 1000 doğumda 1 olarak tahmin edilmektedir ve genellikle asemptomatiktir ve başka nedenlerle görüntüleme yapıldığında sıklıkla tesadüfen saptanır.Kadınlar basit 1.3:1 oranında erkeklerden daha fazla etkilenir.
Arnold-Chiari sendromunun ikinci tipi, diğer nöral tüp anormallikleri ile ilişkilidir ve özellikle miyelomeningosel adı verilen patolojik konjenital anomali ile ortaya çıkar.
Arnold-Chiari sendromu tip II hemen hemen her zaman bir tür miyelomeningosel ile ilişkilidir. dişli yarık spina bifida.
Burada spina bifida doğumdan sonra acil müdahale gerektiren ciddi bir doğumsal anomalidir.
Arnold-Chiari Sendromu Tip III en ciddi ancak nadir görülen tiptir, Arnold-Chiari Sendromu Tip IV ise en nadir görülen tiptir.