Arnold-Chiari sendromu
}26 Ekim, 2021
JDr. Firas Al-Khatib

Arnold Chiari sendromu tedavisi

}26 Ekim, 2021
JDr. Firas Al-Khatib

Arnold Chiari sendromu tedavisi

İçerik Dizini

    Arnold Chiari sendromu, çocuklarda görülen ve çok çeşitli semptomlarla ilişkili olabilen nörolojik anormalliklerden biridir.Bu anormallik, Türkiye'nin en yetenekli doktorları tarafından teşhis ve tedavi edilebilmektedir.

    Arnold Chiari Malformasyonu nedir?

    Bu sendromu ilk tanımlayan 1890'da Dr. Hans Chiari ve daha sonra Dr. Jules Arnold, sendromu daha açık bir şekilde tanımladı.
    Deformitenin, genetik mutasyonlar veya annenin hamilelik sırasında besin eksikliği nedeniyle fetal yaşamda ortaya çıktığı düşünülmektedir.
    Sendrom, alt beynin (serebellum) bir kısmının, kafatasının tabanındaki küçük kemik boşluk nedeniyle foramen magnum yoluyla vertebral kanala doğru inmesi ve serebellumun yüksek basıncına yol açması ve aşağı düşmesiyle ortaya çıkar.
    Bu düşüş beyin omurilik sıvısı drenajının tıkanmasına neden olarak hidrosefali hidrosefali;
    serebellar prolapsus

    serebellar prolapsus

     

    Arnold Chiari Sendromu Modelleri

    Chiari malformasyonu, düşüşün derecesine, semptomlara ve ilişkili nörolojik anormalliklerin varlığına göre dört tipte sınıflandırılır.
     
     

    i harfini yaz

    Kafatasının boyutu küçüktür, bu da çocuğun büyüme döneminde kafatasının gelişimi sırasında yüksek basınca neden olur.Bu örüntü, basıncın arttığı ve beyinciğin aşağı doğru indiği geç çocukluk evrelerinde (ergenlik) görülür. vertebral kanala doğru geniş foramen Bu patern, basıncı artıran kazanılmış nedenlere (enfeksiyonlar ve ilaçlar gibi) bağlı olarak ortaya çıkabilir Bu en hafif form ve en iyi uyarıdır.

     tip II

    Bu modelde, daha büyük miktarda beyin dokusu foramen magnumdan vertebral kanala doğru iner.Küçük çocuklarda beyincikte ve beyin sapının bir kısmında bir düşüş görüyoruz.Bu model, omurgayı etkileyen başka bir nörolojik malformasyonla ilişkilidir. Spina bifida malformasyonunun bir türü olan miyelomeningoselin adı.

    tip III

    Beyincik ve beyin sapının büyük fossadan vertebral kolona indiği en ciddi tiptir.Bu tip nadirdir ve kötü prognozludur.Bu tip yenidoğanlarda veya gebelik sırasında ultrason ile teşhis edilir.

    tip IV

    Bu tip az gelişmiş bir beyincik veya az gelişmiş bir beyincik içerir.Bu tipte, beyincik normal konumundadır, ancak beyincik bölümleri az gelişmiştir.Bu tip, tüm tiplerin en nadiri olduğu için çok nadirdir.

    Arnold Chiari Sendromunun Belirtileri

    Malformasyon asemptomatik olabilir, tesadüfen saptanabilir ve tedavi gerektirmez, genellikle birinci tip Chiari anomalisinde veya başta serebellar fonksiyonlarla ilgili olanlar olmak üzere birçok semptomla birlikte olabilir.Semptomlardan bazılarından söz ediyoruz:

     
    •  Özellikle öksürürken boyunda ve başın tabanında baş ağrısı ve ağrı
    • Merkezi dengede kusurlar var
    • Uyuşma ve karıncalanma
    • Zayıf kas koordinasyonu
    • Ellerde veya ayaklarda his kaybı
    • Bazılarının görsel sorunları var
    • vızıltı
    • Zayıf ses telleri (konuşma güçlüğü)
    • Disfaji ve yutma sorunları
    • Ani ölüm olabilir
    Beyin sapında yer alan kraniyal sinirlerin işlevleriyle ilgili diğer belirtiler, üçüncü tip gibi en tehlikeli paternlerde görülebilir ve bu belirtiler nörolojik bir hasarın göstergesidir.
     
     
     

    Arnold Chiari kusur teşhisi

    Chiari bozukluğunun teşhisi, modern görüntüleme tekniklerinin kullanılmasını içerir.
    Kafa MRG ön plana çıkar ve tanıda en iyisidir.
    Hastaya teşhis konulurken de 3D BT kullanılabilir, böylece müdahale ihtiyacı ve prognoz belirlenebilir.
    Arnold Chiari sendromunun manyetik rezonans görüntüleme

    Arnold Chiari sendromunun manyetik rezonans görüntüleme

     

     

    Arnold Chiari sendromu tedavisi

    Tedavi öncelikle semptomları hafifletmeyi ve yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlar.
    Aslında Chiari malformasyonunun tedavisi, durumun ciddiyetine ve semptomlara bağlıdır.Semptomların yokluğunda tedaviye gerek yoktur, ancak şiddetli semptomların olması durumunda mümkün olan en kısa sürede müdahale yapılmalıdır. .
    Hafif vakalarda, baş ağrısı gibi bazı semptomlar, sadece hafif vakalarda kullanılan ara sıra bir tedavi olarak analjeziklerle tedavi edilebilir.

    Temel taşı, gelişmiş merkezlerde ve kalifiye doktor ve doktor seçimi ile gerçekleştirilen cerrahi işlemdir.Türkiye Bunun en güzel örneklerinden biri.
    Aslında cerrahi işlemin temel amacı, basıncı azaltmak ve beyin omurilik sıvısını boşaltmaktır ve bunu yapmak için aşağıdaki iyi bilinen tekniğe başvururuz:

     
     
     
     
     

    Dekompresyon Cerrahisi

    Kafa tabanının küçük bir bölümünün çıkarılmasına dayanan cerrahi işlemdir ve bu miktarla basıncı azaltmak için yeterli olabiliriz.
    Bazı durumlarda, cerrah durayı açmaya ve serebellar bademcikleri açığa çıkarmaya başvurur.
    Cerrah, elektrokoter ile serebellar bademciklerin boyutunu küçültür, bu da beyin omurilik sıvısının dekompresyonuna ve drenajına yol açar.

    Epidural açma kararı, hastada görülen semptomlar, hastanın yaşı ve siringomyeli gibi eşlik eden bir hastalığın varlığı veya yokluğu gibi durumla ilgili çeşitli faktörlere bağlıdır.
    Cerrah, epiduralin açılıp açılmadığını belirlemek için operasyon sırasında gerçek zamanlı Dopplar ultrasonografi kullanımına başvurabilir.
     

    [caption id="attachment_6155" align="aligncenter" width="600"]Arnold Chiari Cerrahi

    Dekompresyon işlemi alır dekompresyon cerrahisi Epiduralin açılmasını içeren geleneksel prosedür yaklaşık 3 ila 4 saat, epidural açılmadan yapılan prosedür ise yaklaşık iki saat sürer.

    Arnold Chiari ameliyatı

    Sıvıyı boşaltmak için cerrahi teknikler

     

    Laparoskopik üçüncü ventrikülostomi

    Cerrahın kafatasındaki küçük bir delikten beyne küçük bir kamera soktuğu ve ventriküllerden birinde küçük bir delik açarak basıncın azalmasına yol açan gelişmiş ve hassas cerrahi tekniklerden biri. Burada.
    Bazı hastalar işlemden sonra birkaç gün baş ağrısı ve mide bulantısından şikayet ederler.

    serebral şant

    Beyinden sıvı çeken ve kateterin diğer ucunu periton boşluğuna yerleştiren bir şant yerleştirdiğimiz aşırı sıvı birikimi nedeniyle hidrosefali durumunda iyi bir tekniktir.
    Şant, enfeksiyonun beyne bulaşması gibi komplikasyonlar veya şantın tıkanması veya yerinden çıkması gibi mekanik problemlerle ilişkili olabilir.

    Dekompresyon cerrahisinin riskleri

    Aslında hiçbir cerrahi işlem tamamen risksiz değildir.Chiari malformasyon cerrahisinin riskleri şunlardır:
     
    • Arter yaralanması ve hematom oluşumu sonucu ağır kanama
    • Beyin omurilik sıvısı sızıntısı
    • Enfeksiyon veya inme
    • Anestezi ile ilgili bozukluklar
    • Ayrıca ortaya çıkabilecek bir komplikasyon, bir kraniyal sinir yaralanmasıdır.
    • Bazı durumlarda, semptomlar ameliyattan sonra düzelmez.
    Ancak Türkiye'de işinin ehli doktorların gözetiminde komplikasyonlardan olabildiğince kaçınılabilir.
    Chiari malformasyonu, omuriliğin beyincikte ve beynin alt kısmında sıkışması nedeniyle omurilik yaralanmaları ile ilişkilendirilebilir.Omurilik yaralanması durumunda ise dekompresyon cerrahisi sonrası gerilemeyen felç gibi kalıcı yaralanmalara neden olabilir. Omurga ameliyatı.

    Ameliyat öncesi hazırlık

    Doktor hastanın kullandığı ilaçlardan haberdar olmalıdır.
    Operasyondan en az bir hafta önce nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar ve antiinflamatuar ilaçlar (aspirin) kesilmeli, operasyondan bir hafta önce alkol ve sigaradan uzak durulmalıdır.
    Anestezi sırasında oluşan sindirim sisteminden gıdaların emilmesi ve solunması riskini önlemek için operasyondan önceki gece yemek yemeyin veya içmeyin.
     

    Dekompresyon cerrahisi sonrası iyileşme

    Ameliyat sonrası iyileşme süresi hastanın sağlığına göre değişmekte olup 4 ile 6 hafta arasında değişmektedir.
    Semptomların tamamen iyileşmesi aylar alabilir ve ameliyattan altı ay veya bir yıl sonra beynin takip MRG'si yapılmalıdır.
     Bazı hastalar, ağrı kesicilerle tedavi edilebilen birkaç gün süren postoperatif baş ağrısından muzdariptir.
     Ameliyat sonrası hastanın ağır ağırlık kaldırmak, başını aşağı indirirken eğilmekten kaçınmak gibi tansiyonu yükselten herhangi bir hareket yapması engellenir.
    Bol su içerek, lifli besinler tüketerek, uzun süreli öksürükten kaçınarak ve hastayı ev işi gibi yorucu aktivitelerden uzak tutarak kabızlıktan kaçının.
     
    Ayrıca ameliyat sonrası hasta alkol almamalıdır çünkü alkol kanama riskini artırır ve sigara içmekten veya araba kullanmaktan kaçınır.
    Doktorunuza danışmadan NSAİİ veya tiner almamalısınız.
    Hasta en az dört haftalık bir süre istirahat etmeyi taahhüt etmelidir.
     
    Cerrahi başarı oranı (dekompresyon cerrahisi)

    Aslında dekompresyon cerrahisinin başarı oranı buna göre Çalışmalar 85%'ye ulaşır, bu da ameliyatın oldukça güvenli olduğu anlamına gelir.
    95% hastasının 85%'si dekompresyon cerrahisinden sonra semptomlara sahipti.
    Cerrahi prosedürün başarısı, hastanın sağlık durumuna ve cerrahın durayı açıp açmadığına veya sadece kafatasının tabanının bir kısmını mı çıkaracağına bağlıdır.

    yaygın

    Arnold-Chiari sendromu en sık görülen sendrom türüdür.
    İnsidansın her 1000 doğumda 1 olduğu tahmin edilmektedir ve genellikle asemptomatiktir ve görüntüleme başka nedenlerle yapıldığında sıklıkla tesadüfen saptanır.
    Kadınlar, basit bir 1.3:1 oranında erkeklerden daha fazla etkilenir.
    Arnold-Chiari sendromunun ikinci tipi, diğer nöral tüp anormallikleri ile ilişkilidir ve özellikle miyelomeningosel adı verilen patolojik konjenital anomali ile ortaya çıkar.
    Arnold-Chiari sendromu tip II hemen hemen her zaman bir tür spina bifida olan miyelomeningosel ile ilişkilidir.
    Burada spina bifida doğumdan sonra acil müdahale gerektiren ciddi bir doğumsal anomalidir.
    Arnold-Chiari Sendromu Tip III en tehlikeli ancak nadir görülen tip iken, Arnold-Chiari Sendromu Tip IV en nadir görülen tiptir.
     
     
     
     
     
     
     
     
     

    Arnold Chiari ve Türkiye'deki tedavisi hakkında en sık sorulan sorular

    Chiari malformasyonu ciddi bir durum mu?
     
    Bazı hastalarda Chiari deformitesi ciddi komplikasyonlar verecek şekilde gelişebilir, bazılarında ise tesadüfi olmayan ve tedavi gerektirmeyen bir deformitedir. 
     
    Chiari malformasyonu ailelerde görülen bir tür genetik hastalık mı?
    Chiari malformasyonu, insan DNA'sındaki cenin hayatı boyunca fetüsü etkileyen genetik mutasyonlardan kaynaklanır.Malformasyon ailenin diğer üyelerini etkileyebilir.
    Arnold Chiari malformasyonu nasıl tedavi edilir?

    Aslında Arnold Chiari malformasyonunun tedavisi yoktur, ancak ciddi vakalarda semptomları hafifletmek için ameliyat yapılabilir.

    Arnold Chiari sendromlu bir hasta nelerden kaçınmalıdır?

    Arnold-Chiari sendromu hastaları, halter, tüplü dalış veya boks gibi yoğun fiziksel temas içeren sporlar gibi alt kafada basıncı artıran aktivitelerden kaçınmalıdır.

    Chiari'nin deformitesi yaşla birlikte kötüleşiyor mu?

    Chiari malformasyonu, çocuğun gelişimi sırasında artan basınç nedeniyle yaşla birlikte kötüleşebilir ve beynin alt kısmının vertebral kanala daha şiddetli bir şekilde inmesine neden olabilir.

    İçerik Dizini

      İlgili Makaleler

      Sonuç Bulunamadı

      İstediğiniz sayfa bulunamadı. Aramanızı daraltmayı deneyin veya mesajın üzerindeki gezintiyi kullanın.

      Bunu Paylaş