Spina bifida çocuklarda sık görülen omurilik defektlerinden biridir ve ihmal edildiğinde çocuk için tehlike oluşturabilmektedir.Türkiye'de seçkin doktorlar tarafından tedavi edilmektedir.
Spina bifida nedir?
Skleroz, spina bifida veya spina bifida anlamına gelen Latince bir kelime olan spina bifida, embriyonik aşamada omuriliğin oluşumunda ve kapanmasında bir kusurla sonuçlanan konjenital bir malformasyondur.
Spina bifida, fetal yaşam sırasında nöral tüpün tamamen kapanmaması, omuriliğin eksik oluşumu ve onu koruyan yapıların (omurlar) kapanması, omuriliğin ve sinirlerin bir kısmının açıkta kalması ve omurilik tarafından örtülmemesi ile sonuçlanır. omurga ve daha fazla dış yaralanma riski.
Omurilik sinirlerinin yaralanması kalıcı sakatlıklar gibi geri dönüşü olmayan ciddi komplikasyonlara neden olabilir, bu nedenle omurilik sinirlerinin görünen kısmı bir an önce korunmalıdır.
Bu deformite en sık yenidoğanlarda görülür ve dünya çapında her 2500 doğumdan birini etkiler.
Bu oran farklı coğrafi bölgelere ve farklı ırklara göre değişiklik gösterdiğinden bu bozulma siyah ırka göre beyaz ırkta daha fazla görülmektedir.
Oluklu çelik türleri
Üç tip oluklu çelik şunlardır:
miyelomeningosel
Spina bifidanın en ciddi ve önemli türü, çocuğun sırtındaki açıklıktan geçen omurilik ve sinirlerin bir bölümüdür.
Çocuğun sırtında kist şeklinde görülür.Bu kist beyin omurilik sıvısı ve omurilik ve sinirlerin bir kısmını içerir.
Sinirlerin ve omuriliğin yeterli düzeyde korunmaması nedeniyle, çocukta geri dönüşü olmayan orta ila şiddetli sakatlıklara neden olabilecek yüksek bir nörolojik hasar riski vardır.
Meningosel
Bu modelde, zarlar (meninksler) ve beyin omurilik sıvısı, çocuğun sırtındaki bir açıklıktan kist şeklinde göç eder, ancak omurilik ve omurilik sinirleri onlarla birlikte göç etmez.
Bu tip miyelomeningoselden daha az şiddetlidir çünkü omurilik ve sinirler kiste göç etmez.
Kapalı Oluklu Çelik Spina Bifida Occulta
En az ciddi ve en sık görülen tip, genellikle asemptomatik olmadığı ve nadiren geç çocukluk döneminde teşhis edildiği için gizli veya gizli yarık olarak adlandırılır ve tanı genellikle başka nedenlerle bir görüntü alındığında tesadüfen konur.
Bu modelde, iki veya daha fazla omur kaynaşmaz ve meninkslerin veya omuriliğin geçmediği küçük bir açıklık oluşur ve çocuğun sırtındaki cilt normaldir (kist yoktur).
Yazımızda yarık omurganın en önemli formu olan miyelomeningosel üzerinde duracağız.
Spina bifidanın belirtileri
Aslında, daha ciddi bir spina bifida türü olan miyelomeningosel, genellikle omurilik sinirlerinde hasar belirtileri ile ilişkilidir.
Belirtiler, omurilikteki kesiğin konumuna ve meydana gelen nörolojik hasarın derecesine göre değişir. Yarık dikenler, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara ve ilişkili komplikasyonlara neden olabilir:
- Bir çocukta yürüme zorluğu
- Mesane ve bağırsakları kontrol etme yeteneği ile ilgili sorunlar
- Kulüp ayak deformiteleri
- Alt ekstremitede his kaybı
- Bazı çocuklarda solunum problemleri ve alt ekstremitelerde felç gelişir.
Myelomeningosel hemen hemen her zaman bilinen diğer anormalliklerden biriyle ilişkilidir. Arnold ChiariBu deformite beyinde sıvı birikmesine neden olur ve hidrosefali çocuk için ciddi tehlikeye ve zihinsel engellilik ve hatta ölüme yol açma olasılığına neden olabilen hidrosefali.
Daha hafif vakalarda, spina bifida asemptomatik olabilir.Okült spina bifida semptomları genellikle görünmezdir ve hastalar başka nedenlerle fotoğraflandığında tesadüfen ortaya çıkar.
Yarık çelik teşhisi
Deformite hamilelik sırasında veya doğumdan sonra tespit edilebilir.
Hamilelik sırasında teşhis
Teşhis, anne adayının fetüsün nörolojik anormalliklerini tespit etmesi için yapılan testler aracılığıyla konulabilir, bunlara aşağıdakiler dahildir:
kan testleri
Fetüs tarafından üretilen ve bir kısmı annenin kanından plasenta yoluyla geçen bir protein olan alfa-fetoprotein AFP'nin titresi incelenir.Nöral tüp malformasyonu.
eko
Muayene eden kişi anormalliği hamileliğin ikinci trimesterinde (18 ila 24 hafta) görebildiğinden, doğumdan önce fetüste spina bifida teşhisi için en iyi testtir.
amniyotik sıvı biyopsisi
Muayene eden doktor çocuğun yarık felci olduğundan şüphelenirse, emin olmak için amniyotik sıvıdan biyopsi isteyecektir, ancak biyopsiye eşlik eden düşük yapma olasılığı gibi zor komplikasyonlar göz ardı edilemez.
Doğumdan sonra teşhis
Bazı durumlarda, çocuk doğduktan sonra, çocuğun sırtında kıllı bir alan veya doğum lekesine benzer bir şey fark edilene kadar hastalık teşhis edilmez, bu nedenle doktor, görmek için omurganın röntgen veya manyetik rezonans görüntüsünü ister. omurga ve omurilik ve yaralanma olup olmadığını belirleyin.
Türkiye'de yarık çeliğin tedavisi
Miyelomeningosel durumunda, sinirleri ve omuriliği kaplayacak ve sinir hasarını mümkün olduğunca önleyecek şekilde mümkün olan en kısa sürede ameliyat yapılmalıdır.
doğum öncesi cerrahi
Fetüse yarık felci teşhisi konulduktan sonra annenin bu tip ameliyatlara aday olup olmadığı belirlenir.
Doktorlar, annenin karnında yatay bir kesi yaparak ve daha sonra fetüsün yerini net bir şekilde görmek ve yarık yerini belirlemek için ekokardiyogramı kullanarak ameliyatı gerçekleştirir ve ardından rahimde sırta ulaşmak için bir kesi yapılır. Daha sonra varsa kistin çıkarılması ve arkadaki açıklığın çevre dokularla kapatılmasıyla defekt onarılır.
Anne rahminin yırtılması fetüsün düşmesine yol açabileceğinden, bu karmaşık ameliyatın hem bebeğin hem de annenin yaşamı için riskleri vardır.
Bu işlem, farklı uzmanlık alanlarından doktorların işbirliğini ve bu tür operasyonlar için donatılmış merkezlerde aşırı hassasiyet gerektirir.
doğum sonrası cerrahi
Bebek normal doğum zamanında doğal olarak doğar ve daha sonra yenidoğan bakım ünitesine alınır.Doğumdan sonra beyin cerrahı bebeğin durumunu izler ve değerlendirir.
Yarık malformasyonunun değerlendirilmesi için bebek muayeneleri ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) istenir ve ameliyat genellikle bebeğin sırtındaki açıklığın çevre dokular ve cilt ile genel anestezi altında kapatıldığı doğumun birinci veya ikinci gününde yapılır.
Ameliyattan sonra bebek değerlendirilmek üzere yenidoğan yoğun bakım ünitesine geri gönderilir.Bebek genellikle ameliyattan sonra yaklaşık bir ila üç hafta hastanede kalır ve bu işlem doğumdan önce yapılana göre daha az risklidir.
Bu işlemin risklerinden biri, doğum sonrası cerrahi müdahalenin gecikmesi nedeniyle hamilelik sırasında amniyotik sıvı ile omurilik sinirlerinin hasar görme riskidir.
Yarık damak tedavisi Türkiye'de şu anda son teknoloji ile donatılmış cerrahi merkezlerde uzman doktorlardan oluşan bir ekip tarafından tedavi edilmektedir.
Yarık çelik prosesi başarı oranı
Klinik araştırmalar, doğum öncesi yarık omurga cerrahisinin bebeğin yaşamı için daha iyi sonuçlara sahip olduğunu, ancak anne için daha yüksek risk taşıdığını göstermektedir.
Doğum öncesi ameliyat geçiren 3, 42% bebek bağımsız olarak yürüyebilirken, doğum sonrası cerrahi bebekler için oran 21% idi.
Yarık çeliğin komplikasyonları ve nasıl tedavi edileceği
Çocuklarda spina bifida, hidrosefalinin yanı sıra kısmi veya kalıcı fiziksel engellilik gibi çocuğun yaşam kalitesini etkileyen komplikasyonlara neden olabilir ve çocukların hayatında ciddi zihinsel sonuçlar doğurabilir.Bu komplikasyonlar ortaya çıktığında nasıl tedavi edileceğini konuşacağız. .
hidrosefali tedavisi
Kafada BOS birikmesi beyinde yüksek basınca neden olabilir ve bu da potansiyel olarak ölümcül beyin sorunlarına ve sakatlıklara yol açabilir.
Çocuğun sıvıyı boşaltmak için bir operasyona ihtiyacı vardır, burada doktor beyin omurilik sıvısını boşaltmak için beyinden karına bir şant yerleştirir.Şant tıkanırsa veya çocuk büyüdüğünde yeni bir şant gerekebilir. eski şanttan daha uzundur.
fiziksel tedavi
Fizik tedavi, spina bifida hastalarında bacakların hareket etmesine yardımcı olmak için önemli bir yoldur, böylece hastanın hayatını bağımsız yaşayabilmesi, yani tekerlekli sandalye gibi tıbbi cihazların desteğine ihtiyaç duymamasıdır.
Spina bifida ile yürüyüş arasında önemli bir ilişki olduğu için fizik tedavinin birincil amacı çocuklarda kas zayıflığının gelişmesini önlemektir.
Mesane ve bağırsak problemlerinin tedavisi
Üriner inkontinans yarık çocuklarda sık görülen bir semptomdur.Bu hastalara daha fazla idrar depolamak için mesaneyi gevşetmeye yardımcı ilaçlar vererek yardımcı olabiliriz veya çocukların acısını dindirmek için mesaneyi genişletmek için ameliyat yapılabilir ve onların aileleri.
Kabızlığı tedavi etmek için bağırsakları boşaltmaya yardımcı olmak için müshil verilebilir.
Çatlak çeliğin nedenleri
Bu deformitenin ana nedeni bilinmemekle birlikte yarık çocuk annelerinde bu deformitenin gelişmesinde rol oynayabilecek nedenler veya risk faktörleri vardır, yani:
Folik asit (B-9 vitamini) eksikliği
Folik asit eksikliği, fetüste nöral tüpün gelişimi için gerekli olduğu için hem beyin hem de omurga düzeyinde çeşitli nörolojik anormallikler riskini artırabilir.
Daha önce ailede nöral tüp defekti öyküsü olması
Aynı annenin daha önce sklerozan spina bifidalı hamileliği varsa, bebeklerde spina bifida riski artar.
Hamilelik sırasında alınan ilaçlar
Hamile bir kadının aldığı bazı ilaçlar, epilepsi için alınan ilaçlar (karbamazepin ve valproik asit) gibi fetüsünde nöral tüp defekti geliştirme riskini artırabilir, bu nedenle hamile kadın hamilelik sırasında aldığı ilaçlar hakkında doktora danışmalı ve bu ilaçları değiştirmelidir. fetüs için güvenli olan ilaçlar.
Kontrolsüz diyabetli hamile kadın
Hamile bir kadın hastalandığında fetüste enfeksiyon riski artar. Diyabet tedavi edilmemiş.
obezite
Vücut kitle indeksi (BMI <30) olan aşırı kilolu kadınlarda nöral tüp defekti gelişme riski daha yüksektir.
Çatlak çeliğin önlenmesi
Önleme için ana adım, hamile kadına 400 mikrogramlık bir doz verildiğinden nöral tüp defektlerini önlemek için önemli olan folik asittir ve bebek sahibi olmayı planlayan kadın, ilacı tüm gün boyunca almanın gerekliliğine çekilmelidir. hamilelik ve folik içeren sağlıklı bir diyet yemek.
Folik asit almanın konjenital sinir sistemi bozuklukları riskini azalttığı kanıtlanmıştır.Daha önce fetüsü hastalıktan etkilenen veya nöral tüp ile ilgili herhangi bir hastalığı olan spina bifidalı çocukların anneleri, Bir sonraki fetüs için artan enfeksiyon riski.
Sebze, meyve, yumurta sarısı, pirinç ve tahıl ürünleri gibi folik asitten zengin bazı besinler.
TR 
AR 
EN