الحبل الشوكي المربوط
}10 نوفمبر، 2021
jد.مهند الخطيب

علاج الحبل الشوكي المربوط tethered cord

}10 نوفمبر، 2021
jد.مهند الخطيب

علاج الحبل الشوكي المربوط tethered cord

فهرس المحتوى

    إنّ الحبل الشوكي مركز عصبي مهم، وإنّ الاضطرابات التي تصيبه ومنها الحبل الشوكي المربوط tethered cord يجب أن تُعطى اهتماماً خاصاً، وقد تطورت تركيا في مجال العلاج والجراحة العصبية حتى أصبحت من الدول الرائدة في هذا المجال.

    ما هي متلازمة تثبُّت الحبل الشوكي tcs؟

    إنَّ متلازمة الحبل الشوكي(spine) المربوط أو المثبَّت (tethered cord syndrome)  هي اضطراب وظيفي ناتج عن تمدد النخاع الشوكي وتمططه بسبب تثبته من الناحية الذيلية نتيجة  اضطرابات خلقية ونادرا مكتسبة(كالأورام) وهي مصطلح يمكن إطلاقه على العديد من الأمراض التي يتثبت فيها النخاع الشوكي.

    وهذا التثبت غير الطبيعي يؤدي مع مرور الزمن ونمو النخاع الشوكي نتيجة نمو الطفل إلى زيادة في تمدد النخاع الشوكي وأذية النسيج الدقيق والحساس فيه وظهور أعراض عصبية وجهازية عدة.
    ونتيجة تباين سرعة النمو لدى الأشخاص يختلف وقت ظهور الأعراض، فمنهم من تظهر الأعراض لديه في الطفولة الباكرة ، ومنهم من لا تظهر الأعراض لديه حتى البلوغ ومنهم من يكون التحدد في الحركة بسيط ولا يعطي أية أعراض.

    ما هي أسباب هذه المتلازمة؟

    لنفهم أنَّ هذه المتلازمة هي اضطراب فيزيولوجي وظيفي ينتج عن عدم قدرة الخلايا العصبية في النخاع الشوكي على استخدام الأكسجين ، أي ضعف الاستقلاب التأكسدي ، ويرجع ذلك إلى نقص إمدادات الأكسجين (التأثير الإقفاري) بسبب تمطط وتمدد الحبل العصبي ، وجزئيًا إلى خلل في القنوات الناقلة للأيونات بسبب تمدد الغشاء الخلوي للمحاور والخلايا العصبية.

    وصف Garceau لأول مرة “filum terminale syndrome” في عام 1953 عند 3 مرضى . بعد عقدين من الزمان ، وفي عام 1976 ، صاغ هوفمان وزملاؤه مصطلح “الحبل الشوكي المربوط tethered cord syndrome” لوصف أعراض مرضاهم الذين يعانون من تطاول في الحبل الشوكي وتسمك في الخيط الانتهائي. قام يامادا وآخرون بتوسيع هذا المصطلح ليشمل المرضى الذين يعانون من تشوهات أخرى تسبب تثبت الحبل الشوكي وذلك في عام 1981.

    كان يُنظر لهذه المتلازمة على أنها مرض خاص بالأطفال فقط لكن كما ذكرنا سابقاً يمكن أن يكون السبب خلقي او مكتسب ويصيب الكبار والأطفال ولو أنه أشيع بكثير عند الأطفال.

    الأسباب الخلقية(الأولية):

    إنَّ هذه النسج التي تربط وتثبت النخاع الشوكي تنشأ من عدة تشوهات خلقية وبشكل خاص  بسبب الإغلاق المعيب للأنبوب العصبي (من جهة النخاع الشوكي) أثناء التطور الجنيني ، وهي حالة تعرف باسم الصلب المشقوق spina bifida.

    تشمل أنواع الصلب المشقوق  المرتبطة بمتلازمة الحبل المربوط:

    الحبل الشوكي المربوط

    الحبل الشوكي المربوط

    القيلة النخاعية(spinal) السحائية myelomeningocele وهي عدم اكتمال تشكل عظام القناة العصبية التي يسكن فيها الحبل الشوكي مما يؤدي إلى بروز النسيج العصبي للخارج(القيلة). وتشمل أيضاً
    انقسام الحبل الشوكي (diastematomyelia) ، وكتلة دهنية حميدة أو ورم (Lipoma) مستمر في النخاع الشوكي. الشذوذ الدهني الآخر هو القيلة الشحمية السحائية lipomyelomeningocele، حيث ينبثق الورم الشحمي من القناة الشوكية تحت السحايا ، لكنه مغطى بالجلد الطبيعي.

    كما يمكن مشاهدة هذا الاضطراب عند المصابين بتشوه ارنولد شياري arnold chiari malformation.

    وعند العديد من المرضى، يكون السبب ميكانيكي نتيجة تثخن وفقد مرونة الخطي الانتهائي،وهي حالة توجد غالباً عند الأطفال.الخيط الانتهائي هو خيط من الأنسجة(خلايا دبقية) التي تربط طرف الحبل الشوكي مع عظم العجز.ويكون هذا بسبب نمو نسيج ليفي غير طبيعي واستبداله للنسيج الدبقي مما يؤدي إلى ربط الحبل الشوكي من نهايته الذيلية.

    الأسباب المكتسبة(الثانوية):

    يوجد العديد من الأسباب المكتسبة لهذه المتلازمة وقد تكون هذه الأسباب هي مفاقمة لتثبت موجود أصلاً عند الطفل أو البالغ ومنها: الأورام والإنتانات والرضوض أو عمليات سابقة على الحبل الشوكي.

    يمكن أن يكون هناك أساس وراثي لهذه المتلازمة نظراً لكون معظم مسببات هذه المتلازمة هي أمراض خلقية ولكن لا يمكننا ربط الوراثة مباشرةً معها لأن هذه المتلازمة اضطراب وظيفي تظهر أعراضه فقط عند شد وتمطط الحبل الشوكي، ومازالت الدراسات قائمة في هذا المجال حيث وجد بعض الباحثون استعداد وراثي لهذه المتلازمة عند بعض المرضى.

    الأعراض والعلامات

    الفرق بين العرض والعلامة أنَّ العرض هو ما يشتكي منه المريض(كألم  على سبيل المثال) وأمَّا العلامة هي التي يراها أو يقيسها الطبيب عبر الفحص السريري أو الاختبارات المختلفة .
    إنَّ  أعراض هذا الاضطراب تختلف باختلاف العمر وبالطبع هنالك أعراض مشتركة.

    الأعراض عند الأطفال

    وتشمل عدة أعراض تختلف في شدتها بحسب سرعة النمو أو شدة الاضطراب ونذكر منها:

    • وجود خصلات من الشعر ،كتل ، أورام شحمية حميدة، تغير فيي لون الجلد(بقع حمراء أو فقدان لون الجلد) أو حتى اورام وعائية في أسفل الظهر وعلى الخط الناصف عادةً.
      الحبل الشوكي المربوط

      الفرق بين تشوهات العمود الفقري المختلفة.

    • ألم في أسفل الظهر وينتشر إلى الساقين (قد يترافق مع خدر في الأطراف السفلية) عادة يسوء عند الحركة ويتحسن عند الراحة(لا نستطيع تحديده لأن الأطفال لا يستطيعون التعبير عن الألم أو مكانه).
    • تأخر في التطور الحركي كالتأخر في المشي السوي.
    • تباين في قوة الساقين(أي تكون ساق أقوى من أخرى) ومشية مضطربة أو غير طبيعية وفي بعض الأحيان اختلاجات في الساقين.

    الحالات الشديدة يمكن أن يحدث تشوهات في الساقين أو الأقدام أو تشوهات نخاعية كالجنف أو القعس(البزخ).
    تترافق هذه المتلازمة غالبا مع عدم التحكم بالبول والبراز(سلس بولي أو برازي) وإنتانات متكررة في المجاري البولية.

    الأعراض عند الكبار

    ألم مستمر في الظهر والساقين وغالبا ما يكون شديد ويمكن أن ينتشر إلى المنطقة التناسلية أو المستقيم.

    غالبًا ما يتفاقم ألم الظهر بالانحناء للأمام قليلاً ، أو بالجلوس في وضع مستقيم مع تقاطع الساقين، أو عن طريق حمل وزن معتدل (مثل طفل أو كومة من الكتب) عند مستوى الخصر. يُطلق على هذا النمط من الألم
    أحيانًا “علامة 3-B”  وهي للانحناء(Binding) ، وجلوس بوذا(Buddha sitting) ، وحمل الأطفال(Baby holding).

    ضعف حسي وحركي في الساقين قد يؤدي إلى خدر وهزال عضلي(atrophy) فيهما وتعب بعد المشي لمسافات قصيرة.

    خلل وظيفي في الأمعاء والمثانة ويتجلى ذلك في زيادة وتيرة أو إلحاح التبول و الإمساك.

    كيف يتم تشخيص متلازمة الحبل المربوط tethered cord في تركيا؟

    يجب أن يُؤخذ تاريخ المريض بشكل مفصل لأنه يساعد في التشخيص بشكل كبير كما يجب الانتباه لوجود أي من الأعراض أو العلامات السابق ذكرها.

    يعد الرنين المغناطيسي الوسيلة التشخيصية الأفضل هنا كما يمكن إجراء CT  أو إيكو.

    في بعض الحالات ، يمكن استخدام تخطيط كهربائية العضلات  (EMG) ودراسات التوصيل العصبي لتقييم وظيفة العضلات.
    مخطط كهربائية العضلات هو اختبار يسجل النشاط الكهربائي في العضلات الهيكلية (الإرادية) أثناء الراحة وأثناء التقلص. تظهر التشوهات في هذا الفحص فقط في المرضى الذين يعانون من مرحلة متقدمة من متلازمة الحبل المربوط.

    علاج متلازمة الحبل الشوكي المربوط في تركيا

    يعتقد معظم جراحي أعصاب الأطفال أن الرضيع أو الطفل الصغير الذي تم تشخيصه بهذه المتلازمة ، بغض النظر عن أصلها ، يجب أن يخضع لعملية فصل(detethering) . ومع ذلك ، هناك الكثير من الجدل حول الإدارة الجراحية لهذا الاضطراب. في حين أن بعض المؤلفين والجراحين يؤيدون الجراحة الوقائية ، يقترح آخرون أنه لا ينبغي إجراء الجراحة إلا عندما تظهر الأعراض أو تشتد.

    يمكن أن تتم مراقبة الحالة ومتابعتها في حال عدم وجود أعراض على الرغم من وجود تثبت على الMRI.

    إنَّ الجراحة هي العلاج المفضل في حال وجود أعراض عصبية ويقوم الجراحون باختيار الطريقة الأمثل للجراحة بناءً على سبب المتلازمة أو شدتها ومدى تقبل المريض للجراحة.

    الحبل الشوكي المربوط

    علاج الحبل الشوكي المربوط هنا نرى أن سبب التثبت هو ورم شحمي حيث يتم فك الالتصاق واستئصال الورم الشحمي.

    يتم إجراء استئصال للصفيحة الفقرية في الفقرات المواجهة لمكان التثبت  ، ومن ثم يتم فتح الجافية، ومن ثم يتم تحرير الحبل الشوكي المثبَّت (attached) ، إن أمكن ، تتم إزالة السبب او الكتلة التي أدت إلى التثبت.

    إنَّ المتابعة بعد العمل الجراحي هامة جداً لأنه قد يحدث عودة ربط وتثبت للحبل الشوكي وبذلك نحتاج لجراحة جديدة.معظم المرضى يؤدُّون بشكل جيد بعد الجراحة ومدة التعافي هي من أسبوع لأسبوعين حيث لا يجب على المريض التحرك كثيرا ويبقى في السرير لكي لا تنكس الحالة أو يحدث تسريب للسائل الدماغي الشوكي.

    يمكن إجراء جلسات من المعالجة الفيزيائية عند مرضى الألم الظهري فوق 65 سنة والتغيير من نمط الحياة لتجنب العوامل التي تحرض الألم.

     

    مركز بيمارستان الطبي هو خيارك الأول للعلاج في تركيا.
    نرشدك لأفضل الأخصائيين الخبراء بكافة الأقسام.
    نسهّل لغة التواصل بينك وبين الجميع عن طريق أطباء عرب متخصصين سيساعدونك في التواصل مع طبيبك.
    نساعدك في تأمين العلاج المناسب والخدمة الراقية في أحدث المشافي والمراكز الطبية في تركيا.
    نقدم خدماتنا على امتداد كبير وبشكل دقيق.
    نرافقك خطوة بخطوة نحو الشفاء.
    استشارات مجانية على مدار الساعة.
    لا تتردد بالتواصل معنا، مركز بيمارستان عائلتك في تركيا.

    الأسئلة الشائعة

    ما هو أفضل علاج لمتلازمة الحبل الشوكي المربوط tethered cord؟

    تعد الجراحة فضل خيار علاجي وقد أعطت أفضل النتائج، وقد تطورت جراحة فك الالتصاق detethering في الآونة الأخيرة بشكل كبير في تركيا وارتفعت نسبة الشفاء بشكل ملحوظ.

    هل يمكن أن يصاب البالغون بمتلازمة الحبل الشوكي المربوط؟

    نعم يمكن أن يصاب البالغون بها فإما أن يكون التثبت أو الارتباط موجود عندهم من الصغر لكن لم يتظاهر بأي أعراض وإما أن يكون بسبب مكتسب كرض أو ورم أو جراحة على الحبل الشوكي.

    ما هي أفضل وسيلة للكشف عن تثبت الحبل الشوكي؟

    إنَّ التصوير بالرنين المغناطيسي يعد أفضل طريقة تشخيصية وذلك بعد أخذ القصة السريرية بالتفصيل.

    فهرس المحتوى

      مقالات ذات صلة

      عملية الصلب المشقوق (سبينا بيفيدا)

      عملية الصلب المشقوق (سبينا بيفيدا)

      يُعد الصلب المشقوق أحد عيوب الحبل الشوكي الخلقية الشائعة عند الأطفال، وقد يُشكل خطورة على الطفل في حال إهماله، يتم حالياً علاجه في تركيا على يد أمهر الأطباء. ماهو الصلب المشقوق سبينا بيفيدا كلمة لاتينية تعني الصلب المشقوق أو السنسنة المشقوقة باللُغة العربية.هو تشوه...

      قراءة المزيد
      علاج متلازمة ارنولد كياري

      علاج متلازمة ارنولد كياري

      تعد متلازمة ارنولد كياري من التشوهات العصبية المُشاهدة عند الأطفال قد تترافق مع طيف واسع من الأعراض يُمكن تشخيص وعلاج هذا التشوه على يد امهر الأطباء في تركيا.   ماهو تشوه آرنولد شياري arnold chiari malformation  أول من وصف هذه المتلازمة هو الطبيب هانس كياري عام...

      قراءة المزيد
      شارك هذا